Определение окостенение

Окостенение - это процесс и результат окостенения, глагол, который относится к процессу, который приводит к тому, что органический элемент становится костью или приобретает внешний вид, похожий на нее.

Также известное как прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия, оссификация мышц является наследственным заболеванием, характеризующимся прогрессирующим окостенением сухожилий, скелетных мышц, связок и фасций. Другими словами, некоторые ткани нашего тела превращаются в кости. Согласно некоторым исследованиям, в настоящее время в мире насчитывается более 3000 случаев.

Осификация мышц была впервые описана в 1969 году, хотя патологическая картина не измерялась до 1992 года. Это заболевание возникает из-за дефектного гена, который передает одного или обоих родителей их потомству. Причина кроется в активации мутированного гена ACVR1, после чего в областях, где он обнаружен, образуется костная или хрящевая ткань .

В медицинской литературе встречаются редкие, но постоянные ссылки на пациентов, у которых симптомы были совместимы с симптомами мышечной окостенения с 19-го века; во многих работах мы говорим о людях, которые закалены, как камни, поэтому нетрудно думать, что это была именно эта болезнь.

В последнее время одним из самых выдающихся случаев был несчастный Гарри Рэймонд Истлэк-младший, американец, родившийся в Филадельфии в 1933 году. Когда ему было десять лет, окостенение мышц начало преобразовывать его тело, разрушительный процесс, который Это продолжалось около трех десятилетий. Через несколько дней после того, как ему исполнилось 40 лет, Гарри мог контролировать только движение своих губ, поскольку остальная часть его тела укрепилась. Пневмония закончилась в ноябре 1973 года.

Несмотря на страдания, которые Гарри пришлось пережить за свою короткую жизнь, перед смертью он ясно дал понять, что готов пожертвовать свое тело лекарством, чтобы ученые могли изучить его и найти лекарство от этой болезни, которую так трудно понять. С тех пор его скелет хранится в музее Мюттера в Медицинской школе Филадельфии и является значительным источником результатов для изучения этого расстройства.

Рекомендуем